美国患癌男孩获“长城”祝福，中国科普网一下横纹肌肉瘤是个什么鬼你都知道哪些？

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美国8岁男孩Dorian罹患癌症晚期罕见的腺泡型横纹肌肉瘤，抗争4年，近日，父母说，癌细胞已扩散到他的脊髓及大脑…小Dorian认为长城很有名，父母希望有人在长城拍下带"#DStrong#坚强"牌子的照片，让儿子没有遗憾地离开…消息一出，立刻引发网友支持。

医学科普

一、医学解释横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童平均年龄为6岁;腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性平均年龄为12岁;多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。

二、横纹肌肉瘤的病因

横纹肌肉瘤发病真相不清楚，是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。

三、横纹肌肉瘤临床表现

胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，重要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为花园血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。

腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。重要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。

多形性横纹肌肉瘤重要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。重要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。

四、横纹肌肉瘤的医治手段

1.手术医治

横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗医治无效。

对肿瘤进行活组织切片检查示，完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好。只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人，因为横纹肌肉瘤极易转移，化疗和放疗也很有必要。

手术时，需对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查。对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除，须经耳鼻喉科医生、整形科医生、上颌面科医生和神经外科医生会诊。如果完全切除影响到面部的容貌及其功能，那么手术就会延后，直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术，取决于手术部位及化疗、放疗的效果。

横纹肌肉瘤手术切除的基本要求是进行活组织切片检查。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了幸免二次手术。

2.化学医治

横纹肌肉瘤不能完全切除时，病人都须进行化疗。化疗能彻底消灭残留的肿瘤。即使肿瘤似乎已完全切除，化疗仍有必要。

细胞毒素性化疗药物有很多，多数采纳静脉注射。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的重要药物是长春新碱和更生霉素，环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。

异环磷酰胺能杀死横纹肌肉瘤细胞，有望提高Ⅳ类患者的生存率。化疗药物也可杀死一些正常细胞，会引起副作用。副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。大部分副作用在停止用药后会消失，某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞，以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对肾脏和膀胱的损害也是永久性的。

3.放射医治

对于横纹肌肉瘤，放疗是一种非常有效的手段，可当作手术医治的辅助医治方法，根据年龄和部位选择放射剂量，放射野应包括瘤床及周围2～5厘米的正常组织，有效放射剂量不小于40Gy。

4.磁感应医治

磁感应医治是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到医治目的。磁感应医治具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为医治肿瘤的新的有效手段。

五、横纹肌肉瘤预后处理

横纹肌肉瘤的发病部位将影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。目前，联合手术放疗和化疗的综合医治，如在开始医治前无转移者，其5年生存率接近80%。患横纹肌肉瘤的儿童三分之二可存活下来，其中最重要的是肿瘤的切除情况：Ⅰ类横纹肌肉瘤的儿童的医治效果很好，90%以上不会复发;Ⅱ类的80%和Ⅲ类的70%会长期存活;Ⅳ类儿童的前景不好，5年存活率不到30%。患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们需接受强度更大的化疗。